¿Cómo afecta la esclerodermia a la salud pulmonar?

Los síntomas pueden variar desde la falta de aire, hasta el dolor en el pecho que debe considerarse de inmediato con un profesional sanitario para descartar cualquier riesgo cardíaco.

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune compleja que puede afectar a la piel y a múltiples órganos internos. Entre todas sus posibles complicaciones, la afectación pulmonar es una de las más frecuentes y relevantes. De hecho, muchas veces los cambios en los pulmones comienzan antes de que aparezcan síntomas evidentes, por lo que el seguimiento médico precoz y regular es fundamental.

En este artículo te explicamos cómo puede afectar la esclerodermia a los pulmones y cuáles son los síntomas más habituales.

LOS DOS PROBLEMAS PULMONARES MÁS FRECUENTES EN LA ESCLERODERMIA

Aunque existen distintas formas de afectación pulmonar, las dos complicaciones más habituales son la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Ambas complicaciones pueden aparecer tanto en la esclerodermia limitada como en la difusa.

  • Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) o fibrosis pulmonar: se produce cuando el tejido pulmonar se inflama y cicatriza. Esto dificulta el paso del oxígeno a la sangre y reduce la capacidad pulmonar.
  • Hipertensión arterial pulmonar (HAP): es un aumento anormal de la presión en los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones. Obliga al corazón a trabajar más de lo normal y puede evolucionar hacia insuficiencia cardíaca derecha.
OTRAS ENFERMEDADES PULMONARES RELACIONADAS CON LA ESCLERODERMIA

Aunque son menos frecuentes, también pueden presentarse otras enfermedades relacionadas:

  • Enfermedad de las vías respiratorias
  • Aspiración
  • Obstrucción bronquial
  • Debilidad de los músculos respiratorios
  • Derrame pleural
  • Neumonía
  • Neumotórax
  • Cáncer de pulmón
  • Hemorragia pulmonar
  • Sarcoidosis
  • Restricción extrínseca por afectación de la caja torácica
SÍNTOMAS DE AFECTACIÓN PULMONAR EN LA ESCLERODERMIA

La sintomatología puede variar y, en ocasiones, pasar desapercibida al inicio. Algunos de los síntomas más frecuentes son:

Síntomas respiratorios:

  • Falta de aire (disnea): es el síntoma más común. Puede aparecer al realizar esfuerzos o, en fases avanzadas, incluso en reposo.
  • Tos seca persistente: puede deberse a la fibrosis pulmonar, la hipertensión pulmonar o al reflujo gastroesofágico.
  • Jadeo o dificultad respiratoria: menos habitual, pero posible en pacientes con afectación de las vías aéreas.
  • Dolor en el pecho, especialmente con el esfuerzo: debe evaluarse de inmediato, pues puede ser signo de enfermedad pulmonar o incluso cardíaca.

Otros síntomas relacionados:

  • Mareos o desmayos (síncopes): frecuentes cuando hay hipertensión pulmonar.
  • Hinchazón de piernas y pies (edema): puede ser consecuencia de la hipertensión pulmonar o del deterioro cardíaco.
  • Palpitaciones: relacionadas con la hipertensión pulmonar o alteraciones cardíacas.
  • Debilidad muscular: especialmente en pacientes con solapamiento con polimiositis o dermatomiositis; puede afectar a la musculatura respiratoria.

Síntomas y tratamiento de la fibrosis pulmonar

Los síntomas son muy variables y pueden ser similares a los de otras enfermedades pulmonares

La fibrosis pulmonar es una enfermedad en la que el tejido pulmonar se daña y forma cicatrices, lo que provoca que se deteriore su funcionamiento con el paso del tiempo.

Los síntomas son muy variables y pueden ser similares a los de otras enfermedades pulmonares. Entre ellos destacan: falta de aliento, tos seca y persistente, respiración rápida y superficial, cansancio, pérdida gradual de peso involuntaria, dolor de articulaciones y músculos, así como ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de manos y pies (dedos en palitos de tambor u acropaquías).

Según la Asociación Americana del Pulmón el tipo más común de fibrosis pulmonar es la fibrosis pulmonar idiopática, cuya causa es desconocida. Es más común en los hombres y los síntomas comienzan a notarse entre los 50 y 70 años.

Tal y como explica Clínica Mayo, los factores de riesgo de la fibrosis pulmonar son: edad, exposición al humo del tabaco, sexo, exposición a ciertos contaminantes, factores genéticos y tratamientos oncológicos.

También, la enfermedad por reflujo gastroesofágico y ciertas enfermedades autoinmunes (como la artritis, la esclerodermia o el síndrome de Sjögren), pueden suponer un factor de riesgo para la fibrosis pulmonar.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Desde Clínica Mayo explican que el diagnóstico de la fibrosis pulmonar se realiza mediante el historial clínico del paciente y a través de la realización de diversas pruebas: radiografía torácica, exploración por tomografía computarizada, ecocardiograma, prueba de tención pulmonar y de esfuerzo, oximetría de pulso, análisis de sangre, biopsia quirúrgica y broncoscopia.

En cuanto al tratamiento, todavía no existe una cura definitiva para la fibrosis pulmonar, aunque la enfermedad puede controlarse mediante medicamentos, el ejercicio físico y terapia de oxígeno.

El trasplante de pulmón también puede ser un método eficaz para mejorar la calidad de vida, aunque conlleva ciertos riesgos como puede ser el rechazo o una infección tras el trasplante.

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